Paciente masculino con sarcoma de partes blandas en el muslo izquierdo, con planificación de incisión para la cirugía.

Existen diferentes tipos de tratamientos para los sarcomas de partes blandas, entre ellos:

• Cirugía: La cirugía es el tratamiento más utilizado en sarcomas de partes blandas. Ésta debe estar cuidadosamente planificada mediante una resonancia magnética. La cirugía con márgenes negativos se realiza mediante una extirpación del tumor, rodeado completamente de un manguito de tejido sano.
• Radioterapia: En función del tipo de sarcoma, se podrá recomendar realizar radioterapia antes o después de la cirugía. Se suele indicar radioterapia en los tumores de alto grado (mas gresivos), aquellos tumores que superan los 5 centímetros, y los profundos (debajo de la fascia y entre los musculos). En conjunto, los tumores de alto grado, grandes y profundos se denominan de alto riesgo y se recomienda radioterapia complementaria.
  

  Imagen intraoperatoria una vez resecado el tumor, viéndose un lecho quirúrgico de tejido sano.

• Quimioterapia: Este tratamiento está recomendado para algunos subtipos de sarcomas, como son el sarcoma sinovial, el rabdomiosarcoma o el sarcoma de Ewing. En algunos casos, tras una evaluación por el comité multidisciplinar se puede proponer individualmente el tratamiento con quimioterapia si se prevee un beneficio o si se opta por participar en un estudio o ensayo clínico. La quimioterapia también puede estar indicada cuando el paciente tiene metástasis o sea enfermedad diseminada o sistémica.
• Terapias con medicamentos dirigidos: existen sarcomas de partes blandas con características específicas en sus células que se pueden tratar con medicamentos dirigidos. Éstos suelen ser menos tóxicos que la quimioterapia.

Ejemplo de resección oncológica con márgenes libres de sarcoma, en el cual se ve un manguito de tejido sano que rodea completamente el tumor. No se visualiza en ningún momento el tumor.

¿Qué aspectos son importantes para decidir el tipo de tratamiento utilizado?

Antes de comenzar es muy importante estudiar en profundidad al paciente para considerar todos los aspectos para pautar el mejor tratamiento. Todo tumor que se sospeche que pueda ser un sarcoma de partes blandas se le debe realizar una resonancia magnética con contraste y ser valorada por un radiólogo experto en tumores musculoesquléticos.

Ejemplo de resonancia  magnética de sarcoma de partes blandas en aductores:

Imagen previa al inicio de la quimioterapia.

Efecto de reducción tumoral con el tratamiento de quimioterapia preoperatoria.

Una vez confirmada por resonancia la sospecha de un tumor agresivo de partes blandas se debe solicitar una biopsia.

LA BIOPSIA DEBE SER INDICADA Y REALIZADA POR EL EQUIPO QUE LLEVARÁ A CABO LA INTERVENCIÓN.

EL CIRUJANO INDICA EL TRAYECTO IDONEO PARA LA BIOPSIA Y LA BIOPSIA NORMALMENTE LA REALIZA UN  RADIÓLOGO.

Hoy en día las biopsias de sarcomas de partes blandas se realizan con la ayuda de la ecografía para tomar muestras guiadas de las zonas mas representativas del tumor. Es un procedimiento que se realiza bajo anestesia local y es ambulatorio.

Un patólogo experto deberá analizar la biopsia y podrá determinar el tipo de sarcoma, el grado de agresividad y sus características moleculares o genéticas.

Por último, una vez diagnosticado por anatomía patológica deberemos realizar el estadiaje del sarcoma, con ello buscaremos la posibilidad de que éste se haya extendido a otras zonas distantes del tumor (metástasis) Se realizan normalmente un tac de tórax y abdomen y adicionalmente puede requerir una gammagrafía, un PET-TAC o una Body RMN.

¿Quién es el especialista encargado del tratamiento de sarcomas de partes blandas?

En los sarcomas de partes blandas no podemos hablar de un solo especialista  implicado en el tratamiento, ya que es necesario contar con un equipo multidisciplinar.

Formando parte del equipo podemos encontrar a profesionales tales como:

• Cirujano ortopédico: Es el encargado de la resección oncológica con márgenes del tumor.
• Oncólogo: Es el encargado de los tratamientos como la quimioterapia o la inmunoterapia.
• Radioterapeuta: Es quien tratará el sarcoma con radioterapia.
• Radiólogo: Es primordial en el diagnóstico y seguimiento por pruebas de imagen de los sarcomas.
• Patólogo: Es el especialista quien evaluará la biopsia para el diagnóstico inicial y luego la pieza quirúrgica tras la resección oncológica con márgenes.

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Un sarcoma de partes blandas es un tipo de cáncer poco común, siendo menos del 1% de todos los cánceres. En Europa se diagnostican 5 casos por cada 100.000 personas.

Bulto progresivo en una mujer de 40 años en el antebrazo.

Los sarcomas de partes blandas se definen como un grupo de tumores malignos formados a partir del crecimiento de células cancerígenas de tejidos blandos y tejidos conectivos.

Los tejidos blandos los podemos encontrar en vasos sanguíneos y linfáticos, músculos, huesos, cartílago, tendones, grasa, o nervios.

Existen más de 50 tipos de sarcoma de partes blandas. Pueden manifestarse en cualquier parte del cuerpo, no obstante es más común que aparezcan en brazos y muslos, seguido de tronco y abdomen y en un porcentaje menor en cabeza y cuello.

Resonancia Magnética que muestra lesión compatible con sarcoma de partes blandas en el muslo

¿Qué síntomas presenta?

Los sarcomas se pueden manifestar con los siguientes síntomas:

• Un bulto. Es el síntoma mas común. El bulto tiene un crecimiento progresivo y muchas veces es indoloro
• Dolor en una extremidad o dolor abdominal
• Hinchazón
• Piel roja o caliente sobre un bulto

¿Existen factores de riesgo o antecedentes personales asociados a la aparición de sarcomas?

Sí, podemos afirmar que existen algunos factores como:

• Mutaciones genéticas: Tienen más posibilidades aquellos pacientes que tienen antecedentes familiares de: neurofibromatosis, el síndrome de Gardner, o el síndrome de Li-Fraumeni.
• Radiación: Pueden desarrollar un sarcoma pacientes que han sido irradiados en alguna parte del cuerpo donde tenían un tumor con anterioridad. Se suele desarrollar a partir de los 2 -3 años de haber hecho el tratamiento de  radioterapia.
• Exposición prolongada a químicos como el cloruro de vinilo, el arsénico, la dioxina o el ácido fenoxiacético.

IMPORTANTE:  Actualmente no hay evidencia científica, que un traumatismo pueda desarrollar un sarcoma.

¿Cuándo debemos acudir a un especialista?

Se debe solicitar consulta con un médico especialista si nota alguno de los síntomas mencionados con anterioridad, o bien:

• Si un bulto crece progresivamente o se vuelve doloroso.
• Si le han extirpado un bulto y éste ha vuelto ha aparecer.
• Si nota un bulto un nivel profundo de un músculo.

Como recomendación, todo bulto de mas de 5 cms que sea profundo debe ser estudiado con una resonancia magnética y valorado por un especialista en sarcomas.

¿Cómo se diagnostica un sarcoma de tejido blando?

Cuando, se sospecha que un paciente puede tener un sarcoma, lo primero que se debe realizar es una resonancia magnética.

Gracias a la resonancia magnética podremos obtener detalles anatómicos como son: tamaño, profundidad y extensión.

Para confirmar el diagnóstico se deberá de realizar una biopsia.

IMPORTANTE: Si has sido diagnosticado de un sarcoma, debes solicitar recibir tratamiento por un equipo experto en estos tumores para obtener los mejores resultados!

Pieza de resección de liposarcoma

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