Generalidades

Los sarcomas son un tipo de tumor maligno que se desarrolla en ciertos tejidos como el hueso o el músculo.

Los sarcomas óseos y los sarcomas de partes blandas son los sarcomas más frecuentes. Los sarcomas de partes blandas se originan en diferentes tejidos blandos como la grasa, los músculos, los nervios o los vasos sanguíneos. Aunque su localización más frecuente son las piernas y los brazos, siendo el 40% de los casos, estos pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo.

El término Sarcoma de Partes Blandas se refiere a un conjunto de más de 50 subtipos de cáncer aproximadamente.

Los sarcomas de partes blandas son una entidad rara, siendo reportada una incidencia aproximada de 1 caso por cada 12,000 personas en EEUU. Es un tipo de enfermedad que requiere un manejo multidisciplinar, es decir, muchos especialistas participan para ofrecer al paciente el mejor resultado.

Los tipos de sarcoma de partes blandas más frecuentes son los liposarcomas, el sarcoma pleomórfico indiferenciado, el myxofibrosarcoma, y el sarcoma sinovial. Cada subtipo de sarcoma de partes blandas tiene una capacidad diferente tanto de recidiva local (volver a aparecer en el lugar inicial tras la cirugía) como de metástasis (cuando las células malignas del tumor migran a un sitio distante de su origen como por ejemplo al pulmón).

Tumores partes blandas
Tumores partes blandas

Factores de Riesgo o Antecedentes personales asociados a Sarcomas de Partes Blandas

Radiación: Se puede desarrollar un sarcoma en un área del cuerpo que fue irradiada para el tratamiento de otro tumor, como un cáncer de mama. Normalmente se desarrollan una década después de haber recibido la radioterapia.

Mutaciones genéticas: Pacientes con antecedentes de síndromes familiares cancerígenos como por ejemplo la neurofibromatosis, el síndrome de Gardner, o el síndrome de Li-Fraumeni, tienen más propensidad a desarrollar sarcomas.

Se ha descrito que la exposición a ciertos químicos como el cloruro de vinilo, el arsénico, la dioxina o el ácido fenoxiacético puede promover el desarrollo de algunos sarcomas.

Actualmente, no hay evidencia que un traumatismo o un golpe pueda provocar el desarrollo de un sarcoma de partes blandas. Normalmente sucede que, tras un traumatismo, hacemos enfoque en una región del cuerpo y descubrimos un bulto preexistente.

Clinica y síntomas

La clínica de presentación más habitual en tumores malignos de partes blandas es un bulto indoloro. Si bien es cierto que 9 de cada 10 bultos en las extremidades pueden terminar siendo tumores benignos (ej. lipoma), esto puede incurrir en el retraso del diagnóstico de un sarcoma de partes blandas.
Los lipomas tienden a ser más blandos y superficiales y rara vez tienen cambios en la piel que los cubre. En cambio los sarcomas de partes blandas tienden a ser duros, con crecimiento rápido (meses), profundos y con cambios en la piel que los cubre (puede estar mas roja o caliente). Cuando hay un dolor irradiado o hinchazon desde el bulto hacia distal puede implicar que el sarcoma este afectando los nervios o los vasos sanguíneos cercanos.

Diagnóstico

A todo paciente un sospecha de un tumor de partes blandas se le debe practicar una resonancia magnética. La resonancia magnética nos dará los detalles anatómicos como su tamaño, profundidad, extensión, y relación con estructuras vecinas como nervios y vasos sanguíneos. La resonancia magnética también puede predecir que subtipo se sarcoma es. Aun así, todo paciente que en su resonancia magnetica se sospeche un sarcoma de partes blandas se le debe realizar una biopsia para confirmar el diagnóstico.

Sólo en un tipo de sarcoma, el liposarcoma bien diferenciado, y cuando la resonancia haya sido interpretada por un radiólogo experto en tumores del aparato locomotor se puede dar como diagnóstica la resonancia sin tener que recurrir a la biopsia.

Síntomas Tumores Malignos de Partes Blandas -Sarcomas de Partes Blandas- Dr Roberto Vélez

Biopsia

Cuando el diagnóstico sigue sin ser definitivo o, en caso de una sospecha de sarcoma de partes blandas tras una resonancia magnética, el siguiente paso debe ser una biopsia percutánea mediante aguja gruesa. La biopsia debe ser realizada por uno de los médicos tratantes del equipo multidisciplinar, normalmente el radiólogo o el cirujano. El sitio de biopsia debe estar definido con anterioridad basado en la resonancia magnética y coincidir en lo posible con la futura incisión de la cirugía de extirpación. Muchas de las biopsias las realizan los radiólogos con la ayuda de la ecografía o la tomografía computarizada (TC o TAC) para lograr una mayor precisión en el procedimiento. El cirujano también puede realizar la biopsia. Una vez obtenidas las muestras estas deben ser evaluadas en lo posible por un patólogo con experiencia en sarcomas de partes blandas. El resultado definitivo puede tardar unos días debido a las múltiples pruebas que a veces requieren las muestras de un sarcoma de partes blandas para poder definir el subtipo y su grado de malignidad.

Estadiaje

Tras la confirmación del diagnóstico de sarcoma de partes blandas, todo paciente debe ser estadiado. El estadiaje busca la posibilidad de que el sarcoma se haya extendido a otras zonas distantes del tumor, lesiones que se denominan metástasis. Los sarcomas de partes blandas tienen predilección para realizar metástasis en los pulmones. Es por esto que la prueba complementaria indicada en todo paciente con un sarcoma de partes blandas de alto grado es una tomografía computarizada (TC o TAC) de pulmón. En algunos subtipos de sarcomas de partes blandas que puedan tener tendencia a metástasis a ganglios linfáticos como el rabdomiosarcoma, el angiosarcoma, el sarcoma epiteloide, el sarcoma de células claras, o el sarcoma de Ewing se puede complementar el estadiaje con un PET-TAC.

Tratamiento

La cirugía es el estándar de oro en el tratamiento de los sarcomas de partes blandas. La cirugía debe ser cuidadosamente planificada con la ayuda de la resonancia magnética y requiere la extirpación con márgenes libres. Una cirugía con márgenes quiere decir que el tumor es extirpado con un manguito de tejido sano rodeándolo completamente. Cuando un margen es estrecho, poco tejido sano rodeando el tumor, o positivo, cuando el tumor no has sido posible extirparlo con un margen de seguridad, las probabilidades de recurrencia local aumentan.
A la mayoría de los pacientes con sarcomas de partes blandas de alto grado de malignidad, se les recomienda tratamiento con radioterapia antes o después de la cirugía. Se debe valorar individualmente cuál de las dos modalidades es la más indicada en cada caso.
En casos selectos, y en consenso con el oncólogo, los pacientes con ciertos subtipos de sarcomas de partes blandas como el sarcoma sinovial, el rabdomiosarcoma, el sarcoma de Ewing son tributarios de tratamiento con quimioterapia.

Tratamiento tumores malignos partes blandas- Dr Roberto Vélez

Seguimiento

Después del tratamiento todo paciente debe realizar un seguimiento a unos intervalos establecidos para detectar posibles recaídas locales (recidiva local) o metástasis. En general se realizan una visita con resonancia magnética del área intervenida y una tomografia computarizada (TC o TAC) de pulmón cada 3 a 6 meses los primeros 3 años y luego cada 6 a 12 meses a partir de entonces.

seguimiento tumores maligno partes blandas- Dr. Roberto Vélez